Механизм развития несахарного диабета
Патогенез
Заболевание вызывается недостаточностью вазопрессина (ВП), контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.
Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической.
К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция ВП, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.
Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны.
Причины развития несахарного диабета
Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).
Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный»».
Основные звенья патогенеза несахарного диабета
Патогенез несахарного диабета. Инициальные звенья патогенеза представлены на рисунке.
• Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л.
При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек.
Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи (относительная плотность всех порций равна обычно 1,000—1,005). • Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мосм/кг Н20) внутриклеточной и других биологических жидкостей.
Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.
Основные проявления несахарного диабета• Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии.
Это ведёт к увеличению реабсорбции Na в почках и увеличению его содержания в плазме крови. • Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой.
Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма.
Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма. Известно, что дефицит уже 1—2% воды в организме формирует ощущение жажды, особенно при гиперосмоляльности крови.
По этиологическим причинам различают три основные формы несахарного диабета: приобретенный, генетический и идиопатический.
Этиология несахарного диабета
Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 — с травмой, у 4 — с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями.
Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.
Клиническая картина
https://www.youtube.com/watch?v=twL_KF1u_5E
Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.
Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки.
Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду.
Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.
При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс).
В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении.
При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.
Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.
Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.
У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т.п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения.
https://www.youtube.com/watch?v=i_JojuLPoMY
