Можно ли при диабете морепродукты

Что такое фосфат-диабет?

Так называют группу генетических заболеваний, связанных с нарушением минерального обмена. По-другому патологию называют витамин Д-резистентный рахит.

Доминантный тип фосфат-диабета встречается приблизительно у 1 ребенка из 20 тысяч новорожденных малышей. Впервые болезнь была описана в 1937 году.

Позже выяснилось, что существуют и другие генетические формы патологии. Чаще всего фосфат-диабет обнаруживается в раннем детском возрасте.

Внимание родителей привлекает нарушение походки и искривление костей.

Некоторые формы патологии сопровождаются другими обменными нарушениями. Иногда заболевание протекает бессимптомно, и выявить его можно лишь по лабораторным анализам. Недуг классифицируют с приобретенным рахитом, гипопаратиреозом и другими эндокринными патологиями. Лечение должно быть комплексным с раннего возраста.

Фосфат-диабет у детей – результат мутации одного из генов, расположенных на Х-хромосоме.

Заболевание наследуется по доминантному типу, то есть от больного отца ко всем дочерям, и от больной матери к 50% рожденных мальчиков и 25% девочек (при условии, что недугом страдает только жена).

помогает ли фосфор при диабете

В педиатрической практике диагностируются также случаи гипофосфатемичного рахита, который имеет место при раковых опухолях почек.

Причины патологии

Причина развития болезни – нарушение процессов обмена. Детям до года требуется много кальция, фосфатов для роста и укрепления костей.

Но при фосфат-диабете кальций не усваивается, быстро вымывается с мочой, при этом у ребенка уровень фосфата в урине превышает норму в несколько раз. Усложняет течение заболевания острый дефицит витамина D.

В редких случаях у детей гипофосфатемический рахит развивается на фоне злокачественных новообразований в почках, синдрома Фанкони.

Важно! Частота встречаемости фосфат-диабета – 1 случай на 20 тыс. новорожденных. От отца к дочери болезнь переходит в 100% случаев, от матери в 50% случаев патология переходит к ребенку любого пола. Мальчики переносят заболевание тяжелее, нежели девочки.

Классификация

В современной медицине выделяют 5 основных типов заболевания, в зависимости от того, какие гены подверглись мутации.

Фосфатный диабет не имеет ничего общего с сахарным диабетом — это совершенно разные заболевания, которые отличаются по этиологическому фактору, патогенезу и симптоматике.

Причины развития болезни:

  • аномальные мутации в Х-хромосоме;
  • генетическая передача по нисходящей линии;
  • патологическое нарушение усвоения в канальцах почек фосфатов;
  • онкогенный рахит;
  • наследственный фактор;
  • изначальные патологии деятельности остеобластов;
  • неспособность костной ткани нормально усваивать кальций;
  • гипофосфатемия;
  • неспособность костей нормально усваивать минералы;
  • опухолевые процессы в мягких тканях и костях.

Отличия между рахитом и фосфат-диабетом

Рахит и фосфат-диабет у детей – это не совсем одно и то же, хотя клиническая картина заболеваний практически идентична. Отличия между данными патологиями в этиологии и механизме развития.

Обыкновенный рахит – это приобретенный недуг, связанный с недостатком холекальциферола. Данное вещество образуется в коже под влиянием солнечных лучей.

Диагностическую дозу витамина Д принято принимать ежедневно всем детям с 1 месяца до 3 лет, исключая летний период. Вследствие недостаточности холекальциферола нарушается процесс усвоения кальция.

В результате развивается деформация костей.

Отличие фосфат-диабета состоит в том, что он относится к врожденным болезням. При данной патологии нарушается всасывание минеральных веществ в почках, в частности – фосфатов. В некоторых случаях отмечается и дефицит кальция. Из-за нарушения минерального состава костной ткани симптомы патологий похожи. Разницу между ними можно установить только после проведения лабораторной диагностики.

Фосфат-диабет у детей

Первичные тубулопатии у детей (tubulopathiae) могут быть обусловлены дефектом энзимов, обеспечивающих транспорт веществ в клетках канальцев, выпадением функций специфических мембранных белков-носителей, изменением чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к действию гормонов, наконец, тубулярной дисплазией.

Многофакторные причины и возможность избирательной локализации аномалии в канальцах создают большое разнообразие клинических проявлений этой патологии.

Классификация тубулопатии

Тубулопатии у детей, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями скелета (фосфат-диабет, глюкоамино-фосфат-диабет, или болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, почечный тубулярный ацидоз)

Тубулопатии у детей, сопровождающиеся полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет).

Тубулопатии у детей, сопровождающиеся нефролитиазом (цистинурия, глицинурия).

Фосфат-диабет (гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит). Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с полом типу. Среди предполагаемых причин наиболее вероятные — отсутствие или малая активность ферментов, обеспечивающих реабсорбцию фосфатов в проксимальных канальцах.

Симптомы фосфат-диабета у детей

Первые признаки и симптомы фосфат-диабета выявляются наиболее отчетливо в начале второго года жизни или позднее. Обращают внимание шаткая походка, адинамия, низкорослость, нарастающее искривление голеней и менее выраженная деформация остальных частей скелета.

ребенок перестает ходить из-за болей в костях, возможны спонтанные переломы. При исследовании мочи устанавливают повышенное выведение неорганического фосфора.

Его содержание в крови значительно снижено и уровень щелочной фосфатазы в 2 — 3 раза выше нормы, но гипокальциемия не обнаруживается или она незначительная. Рентгенологическая картина костных изменений подобна той, которая присуща витамин D-дефицитному рахиту.

В отличие от рахита фосфат-диабет характеризуется не только поздним началом, но и отсутствием анемии, заинтересованности органов ретикулоэндотелия, несмотря на тяжелые костные изменения.

Лечение фосфат-диабета у детей

Терапия общепринятыми дозами витамина D оказывается безуспешной. Однако, вопреки названию, болезнь уступает воздействию этого препарата при назначении его в больших дозах, вначале по 10000-25000 ИЕ, а затем под контролем пробы Сулковича по 20000 — 50000 ИЕ в день до нормализации показателей фосфора и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Одновременно с лечением витамином D ребенок должен получать в большом количестве растворы фосфатов. При грубой костной деформации прибегают к ортопедическому лечению.

Как наследственное заболевание почечный несахарный диабет передается по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к антидиуретическому гормону, что проявляется в отсутствие способности концентрировать мочу.

В результате происходит потеря больших количеств осмотически свободной воды. Это в свою очередь приводит к гиперосмии экстрацеллюлярной жидкости, а последняя — к дегидратации клеток.

Симптомы почечного несахарного диабета у детей

Первые признаки и симптомы заболевания появляются сразу после рождения и усиливаются при переходе на искусственное вскармливание. Они определяются в основном дегидратацией и представлены немотивированной лихорадкой, запорами, рвотой.

К концу первого года жизни отмечается жажда, обращает внимание полиурия, гипостенурия. При отсутствии своевременной помощи дети отстают в физическом и умственном развитии.

Диагностика почечного несахарного диабета у детей

Шоколад для диабетиков: полезные свойства и нормы употребления

Заболевание диагностируют на основании характерной клинической картины, рентгенологических данных (у детей с полиурией выявляется гипотония нижних мочевых путей и мочевого пузыря) и проведения пробы с питрессином, после введения которого у больных почечным несахарным диабетом количество мочи не уменьшается.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с пилороспазмом, рядом лихорадочных заболеваний, различными иными тубулопатиями, протекающими с полиурией, а также с нейрогипофизарным несахарным диабетом, при котором сохраняется чувствительность к антидиуретическому гормону.

Лечение почечного несахарного диабета у детей

Лечение состоит в устранении дегидратации и гиперосмолярности плазмы. С этой целью у маленьких детей предпочтительно внутривенное введение гипотонического (2,5%) раствора глюкозы.

Прогноз лечения зависит от своевременности диагноза и адекватности терапии. В противном случае может наступить летальный исход на фоне гипертермии. Непосредственной его причиной наиболее часто является вторичная инфекция, быстро приводящая к дегидратации.

www.medmoon.ru

Признаки фосфат-диабета

Первые признаки болезни проявляются у деток в возрасте 1-2 лет.

Будьте осторожны

По данным ВОЗ каждый год в мире от сахарного диабета и вызванных им осложнений умирает 2 миллиона человек. При отсутствии квалифицированной поддержки организма диабет приводит к различного рода осложнениям, постепенно разрушая организм человека.

Из осложнений чаще всего встречаются: диабетическая гангрена, нефропатия, ретинопатия, трофические язвы, гипогликемия, кетоацидоз. Диабет может приводить и к развитию раковых опухолей. Практически во всех случаях диабетик или умирает, борясь с мучительной болезнью, или превращается в настоящего инвалида.

Что же делать людям с сахарным диабетом? Эндокринологическому научному центру РАМН удалось <span class="hidden-link text-link" data-link="http://good-newstop.info/qTDFcj?sub_id_1=alldiabet

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: